神秘疾病无关细菌病毒 让数以万计的村民离奇瘫痪

来源  Damn Interesting作者  Matt Castle翻译  SME科技故事

1981年的8月21日，医生朱莉·克里夫在她的电传中收到了以下信息：“小儿麻痹症在孟巴区爆发，出现38例，肌腱反射增加。”

这则常规信息是从莫桑比克北部城市的楠普拉省卫生局发出的，克里夫医生当时在那里的流行病学部门工作。

在19世纪50年代和60年代，小儿麻痹症疫苗已经被研发出来了，疫苗已经消除了许多工业化国家的小儿麻痹症。然而，小儿麻痹症在整个撒哈拉以南非洲地区仍然盛行。因此，这则信息看似平常却又与众不同——小儿麻痹症患者的肌腱反射并不会增加，而是减少或消失。



小儿麻痹症（脊髓灰质炎）患者

会不会是对病人的检查有缺陷遗漏，或者电传中出现错误文字、或者一些未知疾病导致了误会？不久之后克里夫医生作为卫生部门调查小组成员到达当地，发现这显然不是简单的误会或差错。对患者的详细检查证实了这一疾病绝对不是小儿麻痹症。那么这会是什么疾病呢？

当第一次面对着一排瘫痪的妇女和儿童，有的医生翻遍了他能找到的最权威的神经学教科书，也没有找到类似的记录，一种令人不安的可能被提出来：生物或化学战争。



这个想法并不奇怪。当时，莫桑比亚正处于内战，在这种谣言四起的情况下，几乎任何事情发生都有可能。而且当地居民还称几周前在南普兰海岸目击到了一艘南非的潜艇。

然而，在接下来的日子里，没有证据表明有任何形式的生物或化学攻击的出现。尽管如此，神秘瘫痪的病例仍然不断出现。病例都有着令人困扰的症状：通常影响妇女和儿童——在数月的严重干旱后，村子里的情况尤为严重。

通常它会在几天甚至几小时内迅速袭来。精力充沛的年轻母亲和孩子患病前几乎没有任何不适的迹象，一觉过后第二天就发现双腿出现不同程度的肌肉僵硬和萎缩，也会波及手臂。有时经历大量的运动后，例如去远处的井为家里挑水，第二天也会突然患病。



受影响的人会出现行走困难，严重情况下根本无法行走，这就好像有人或某物用看不见的绳索将他们的腿绑在一起，而且这种痛苦似乎是不可逆转的。

随着瘫痪人数的增加，调查人员的工作更加紧迫，他们前往该省偏远地区检测潜在的病例，采访当地社区成员以确定该病的可能原因，并采集了血液样本进行实验室分析。

最初的迹象表明该病是由微生物引起的：如果不是小儿麻痹症，那么就还有其他病原体。许多早期病例报告描述了瘫痪发作之前的发烧、头痛和腹泻等症状，而这些症状与某些传染病一致。同样地，小社区和家庭群体中病例的明显聚集也似乎表明了人与人之间的传播。但是随后的调查并没有找到明显的病原体。

研究小组仔细阅读了一系列被尘封的、印刷得密密麻麻的期刊和教科书。他们找到了两种可能与楠普拉疫情有关的疾病。

一种被称为山黧豆中毒，它们有着非常相似的临床表现，上运动神经元损伤导致肌肉张力增加和麻痹。山黧豆中毒通常在南亚地区鲜少发生，但在第二次世界大战期间，这种疾病在罗马尼亚集中营的被拘留者中被留意到。



山黧豆中毒患者

另一种疾病是一种模糊的神经系统紊乱疾病，称为热带性共济失调症（TAN）。该疾病于1897年在牙买加首次被报道，但此后对该疾病的描述都分布于热带地区的许多其他国家（包括另一个东非国家坦桑尼亚）。

有趣的是，两种疾病本质上都是营养性的，而不是传染性的。患上山黧豆中毒疾病是由某些豆科植物中存在的毒素引起的，其中包括豌豆，但是这些豆科植物没有一个是在莫桑比克北部生长或被食用的。

而TAN的病因更加模糊，即使在发现它之后的一个世纪，确切的原因尚不清楚。虽然缺乏营养被提出作为一种可能的因素，专家长期以来也一直将其与莫桑比克和其他地方广泛种植的粮食作物联系起来，但是TAN的症状，还包括失明、听力下降和步态不稳，与医生在楠普拉省看到的神秘瘫痪现象有明显差异。



到了1981年9月，克利夫的研究小组已经招募了包括植物学家在内的一众专家，但他们不再执着于传染性疾病，他们已经考虑并排除了所有可能导致神秘瘫痪的已知传染原。

他们的注意力转向了饮食因素。许多当地人遭受饥饿的痛苦，但实际上很少有人饿死，这很大程度上归功于缓解了他们饥饿的一种植物：Manihot esculenta，也称为“木薯”。



在早期的调查中，受灾村庄的一位老人告诉医生：“发生这种疾病是因为雨水没有冲刷过我们的木薯。”但调查人员最初并没有重视这样的说法。

木薯提供了一个全新的调查方向，医生们提出了一个令人担忧的假设，涉及到人类最害怕的一种毒物——氰化氢，这种物质会在细胞水平上破坏人体对氧气的利用，是当年纳粹集中营里臭名昭著的Zyklon B气体的主要成分。



木薯经常会在口中留下苦味，这种苦味源于两种类型的糖分子：亚麻苦参碱和百脉根苷，它们被称为“氰基葡萄糖苷”，在人体肠胃中的酶和细菌的作用下，它们会分解并产生氰化氢。木薯越苦，产生氰化物的可能性就越大。

果然，当植物学家检测了多种来自受灾地区的食品时，在木薯样品中发现了高含量的氰化物。当研究小组从受影响人群的血液样本中检测出硫氰酸盐（人体内氰化物的分解产物）时，平均结果是正常水平的20倍。

他们意识到八月份的流行高峰与该地区的木薯密切相关。当他们按地点列出病例时，发现沿海地区免于遭受这种疾病的祸害，这是由于鱼类和其他食物降低了人们对木薯的依赖。

此外，由于干旱造成的极端粮食短缺，迫使许多妇女不得不食用那些通常会被扔掉的东西：木薯根皮，而试验正表明了木薯根皮含有大量的氰化物。



可是在理论上，木薯中的氰化物不应该对人类健康构成重大威胁。至少有两种疾病是由摄入氰化物引起的，但都不是这种神秘的瘫痪性疾病。急性氰化物中毒症状包括呕吐、腹泻、癫痫、昏迷，甚至死亡，但通常不会瘫痪，这一度让调查人员放弃了木薯的线索。

但后来调查人员终于发现，意大利医生乔瓦尼·特罗利在20世纪30年代发现了同样的症状模式，记录中这种情况在刚果当地的名称是khoondzo或konzo。这个词的意思是被绑住的腿，也是当地人们用来诱捕野生动物的护身符和陷阱的名字，于是便也使用konzo来称呼这次的神秘疾病。



研究人员把目光投向非洲以外的地区，另一个谜团变得明显起来：绑腿病的地理分布与木薯消费地区并不是直接相关。全球有5亿人把木薯作当作主要食物，在木薯最早被驯化的美洲和亚洲，从来没有报道过绑腿病。在西非尼日利亚等国家商业规模种植，也从来没有记载过绑腿病。

在正常营养情况下，木薯所产生的氰化物接触量不足以引起绑腿病，摄入足够的含硫氨基酸蛋白质也有助于人体代谢和排泄氰化物。但是由于木薯的蛋白质含量低，且一些地区常常缺乏肉、鱼和其他富含蛋白质的食物，这意味着依赖木薯的地区可能无法避免氰化物带来的伤害。

使问题加重的是，在干旱时期，苦木薯变得更加苦涩，水分紧缺的木薯在其叶和根中集中了更多的氰化物来抵御昆虫和其他动物，这是木薯在干旱时期不得已的自我保护方法。



到了1981年10月底，克里夫和她的同事已经收集了足够充分的证据，他们确信这种疾病与患者体内氰化物含量高有关，但目前仍不清楚为什么它的症状与急性氰化物中毒如此不同。

在木薯收获后的几个月里，由于地区饮食变得多样化，楠普拉省的绑腿病发病率减缓直到最终停止，于是卫生部调查小组解散。与此同时，在1982-83年的生长季，莫桑比克北部终于有了雨水，为木薯提供了充足的水分，为当地居民带来了更安全的收成。

在接下来的几十年里，非洲中部和东部的几个国家发现了更多的绑腿病患者群体。他们最终在1981年莫桑比克疫情中诊断出超过1000例病例，这与在1936年至37年刚果疫情爆发时的确诊病例数量相当。非洲官方报告的绑腿病累计病例数大约为1.1万例，研究人员认为当局低估了实际情况，因为当地卫生保健条件恶劣无法很好的进行疾病诊断，因此在这些贫困地区病例报告的数量也较少。至今为止，仅民主刚果共和国，估计病例就高达100000例。



在2004年，人们发现这种疾病是容易且能够完全预防的。澳大利亚植物科学家霍华德·布拉德伯里发现，木薯加工过程中的需要一个额外步骤，用水浸润木薯粉，制成的糊状物后放置5个小时，就能大大降低氰化物的含量。在东非和中非的实地试验表明这种润湿方法是实用的、有效的，并且受到这些贫困村庄妇女的广泛欢迎。

普通人完全不需要担心这种神秘瘫痪的疾病，只有长期大量食用未经充分处理的苦木薯，并与存在一系列其他不利的社会条件和环境的地区相结合，才会导致该病。

总而言之：只有穷人才会遭受绑腿病的诅咒。

原文链接

https://www.damninteresting.com/the-curse-of-konzo/

阅读原文