天生拥有双份生殖系统 争议与痛苦远不止双倍(组图)

是男还是女？这是一个很难的问题。

如果你问一个小孩子如何分辨男女，他可能会说，长头发穿裙子的是女孩子，短头发穿裤子的是男孩子。当然，今天由于女装大佬的存在，这种方法可能已经不奏效了。

如果你问一个初中学生如何分辨男女，他可能会说，胸有肉声音细的是女生，有喉结有肌肉的是男生，也就是通过第二性征来分辨。

如果你问一个高中生如何分辨男女，他可能会说，外表不能说明问题，确定性别要看生理结构和染色体核型，46XX有卵巢的是女性，46XY有睾丸的是男性。




还记得曾经让你魂牵梦绕的“蛋白质女王”吗？肌肉比普通男性更发达


然而现实还要更复杂，不是所有人都能归入男性或者女性的，请注意，这里说的可不是社会性别，而是实打实的生理性别。

没错，这个特殊的群体严格来说不能称之为“不男不女”，而是“又男又女”，更被社会广泛接受的名称是双性人。

双性人太复杂了，你可能听过一些“男身女相”或“女身男相”的案例，比如下面这个。

2017年，19岁的女孩小刘外表窈窕，却从来没有来过月经，不久前经人介绍她谈了一个男朋友，很快到了谈婚论嫁的程度，因为担心婚后不孕才到湖南省人民医院妇科检查。

检查的结果让小刘的所有亲友都大惊失色，小刘的染色体核型为46XY，即男性，CT、B超都未能找到子宫和卵巢，反而找到了疑似隐睾的组织，确诊为“男性假两性畸形”。 


CT下双侧隐睾的图像


这种男身女相很有迷惑性，患者的外生殖器可能与正常女性高度相似，青春期后乳房也会发育，外表几乎没有任何男性特征，一般被当做女孩抚养成人，最后因无月经才到医院就诊。

虽然一切看起来都是女性，但患者并不具有女性特有的子宫、卵巢等器官，生理上是明确的男性。这种性发育异常可能的原因之一是“雄激素不敏感综合征”。

虽说男女有别，但男女的性腺都是由同种组织——生殖嵴发育而来，在胚胎在第七周若受到Y染色体SRY基因的影响，则分化成睾丸，此后，睾丸开始分泌睾酮和双氢睾酮，促进其他男性化的器官和组织的形成。




如果胎儿的雄激素受体基因异常，则靶器官对雄激素无应答，发育就会类似于女性。当患者成长至青春期，外周雄激素抵抗可导致转化的雌激素增高，还会出现女性化的乳房和毛发发育。

当然这只是其中一种假两性畸形，双性人的情况还要更复杂。无论如何假两性畸形也都是可以确定真实性别的，但这个世界上还有真正的双性人。

2005年，重庆晨报报道了一个极为传奇的案例。1965年出生的刘星（化名）是当地人眼里的“假小子”，面相酷似男人，平时也留短发穿男装，甚至曾被人赶出过女厕。 


面对记者的采访，刘星只愿意露出背影


刘星18岁那年嫁给了农民唐伟，这个丈夫是个赌棍，家里大小事几乎都由刘星操持，所以尽管她的长相和打扮过于男性化，婆婆仍然非常喜欢这个儿媳妇。

结婚第二年，刘星顺利生下了一名男婴，19岁就当了妈妈。之后故事就开变得猎奇，刘星发现自己渐渐长出了男性的器官，变成了真正的男人，从此拒绝与丈夫行房，夫妻关系变得紧张，最终离婚，儿子判给了丈夫。

25岁的刘星离开原来生活的地方，改头换面完全活成了真正的男人。2年后他和厂子里的女工周莉互生情愫，不顾娘家的反对结了婚，结婚证还是让前夫和周莉领的。

更神奇的是，2001年周莉怀孕了，生下一个男孩，刘星在36岁时又当了爸爸。大儿子管刘星叫妈妈，小儿子管刘星叫爸爸，这可是真正的又当爹又当妈。 


刘星年轻时的照片，面容中性


一个人能够同时作为生物学意义上的父亲和母亲，你说他是男是女？

刘星的案例是比假两性畸形更罕见的真两性畸形，他们既有卵巢又有睾丸，有的子宫也发育正常，外形上可男可女，主要取决于体内两种性激素的水平。

在结婚生子之前，刘星体内的雌激素水平占主导地位，因而乳房发育且有月经，而生子之后，因为不明原因雄激素水平升高，导致男性生殖器发育，并抑制了女性特征。 


由普拉德医生制定的外生殖器评级测量标准


报道没有提及刘星的染色体核型，但应该含有Y染色体。临床统计，真两性畸形患者的核型以46XX居多，占6-7成，仅有不到1成是46XY，剩下的为含有Y染色体的嵌合型。

真两性畸形具体的发病原因依然与关键的SRY基因有关。一般而言，SRY基因位于Y染色体上，由携带Y染色体的精子传给后代。但在某些特殊情况下，Y染色体上的SRY基因发生了突变，或者精子在减数分裂过程中染色体互换，SRY基因有可能被转移到X染色体中。

若精子携带了缺失SRY基因的Y染色体，就有可能产生XY核型却表现为女性的后代，同理，若配子携带了含有SRY基因的X染色体，就有可能产生XX核型却表现为男性的后代。

注意，理想情况下，这些特殊的个例是有可能发育为正常的女性或男性，但在实际情况下，存在很多男女难分的真两性畸形。 


真两性畸形生殖器官的部分形态


偏偏在有些情况下，是男是女很重要。2013年发生了一件极为经典的性侵案。外表为女性的刘某在网络上认识了魏某和黄某，两人邀请她吃夜宵，刘某的男友也一道陪同前往。

之后，刘某的男友有事先离开，剩下的三人吃完夜宵便离开，两名网友尾随刘某进入公厕，对她实施了轮奸。案件发生后，有关部门组织相关机构对刘某进行了一系列检查和测定，发现刘某的性染色体为XY，是男性。

刘某是弃婴，被其养父捡拾抚养成人，因此没有登记户籍，也不存在写在证件上的性别，但她从小以女性身份生活，兼具两性生殖器官。

案件的争议在于，我国刑法规定强奸罪的主体是男性，犯罪对象是妇女，且对妇女的概念没有进行具体规定，在认定双性人性别时出现了困难，被告人是否构成强奸罪既遂存在争议。 


1937年出生的瑞典双性人克劳德白天当爸爸，晚上做妓女

同理，若双性人为实施性侵的主体，也存在一定的争议。显然，性别的判定可以很复杂，生理性别并不是一个能够完全确定的属性。

因为SRY基因异常，真两性畸形的患者同时拥有卵巢和睾丸组织，之所以不是用器官，是因为还存在一种特别的中间形态——卵睾。

卵睾顾名思义就是同时具有卵巢组织和睾丸组织的性腺，在动物界也存在，比如雌雄同体的蜗牛，但在人类中，卵睾就是一种发育异常的性腺。 


一种淡水蜗牛的卵睾，周边为肝胰腺

在真两性畸形的案例报告中，也并非所有患者都拥有卵睾。有可能是一侧卵巢或睾丸另一侧卵睾，也有可能是双侧卵睾，还有可能是一侧卵巢一侧睾丸，总之就是性腺三种形态的组合。

他们的外生殖器形态也介于男女之间模棱两可，有的尿道下裂无法站立小便，有的似正常男性但按月尿血，但有三分之二的患者会有乳房发育，因此，实际中真两性畸形的社会性别以女性居多。

由于他们体内具有两种性腺组织，可能同时分泌雄激素和雌激素，两者都可以达到正常男性和正常女性的水平。所以就会有“大胸萌妹胡茬扎手”的奇怪现象。 


加拿大人埃里克·巴特勒12岁时开始长胡子和来月经


至于他们的生育能力就没有那么“雨露均沾”了。因为人类的睾丸需要在略低于体温的环境中才能正常产生精子，而真双性畸形的患者往往睾丸下降不完全，藏于体内，卵睾的情况也一样，所以很少能产生精子。

前面提到又当爸又当妈的案例是极为罕见的。有些人肯能会有特别怪异的疑问，真两性畸形能不能“自交”，即自我受精？一般认为是不能的，至少目前没有案例支持。

但如果是双性嵌合体，也就是身体器官由两种不同基因型的细胞构成，同时具有功能正常但基因型不同的卵巢和睾丸，这种情况下自我受精理论上是可能的，相当于兄妹或姐弟近亲繁殖。

与多数患者无法正常产生精子不同，患者通常具有发育良好的卵巢，包括卵睾中的卵巢组织，有正常的排卵功能，通常也具有子宫，理论上具备受孕的能力。

然而，真两性畸形的患者通常因为心理原因或社会因素，难以组建家庭，所以关于他们自然妊娠的案例并不多见。 


传奇波兰裔运动员史特拉·沃尔什，死后尸检报告显示他拥有Y染色体


根据一篇北京协和医院的研究论文显示，在10例医院收治的研究对象中，社会性别为7女3男，7例仍旧选择女性性别，而3例男性都要求整形为女性，即便他们都以男性身份生活至成年。

不知道有多少人是抱着猎奇的心态看到这里的，如果未来你在生活中或者网络上遇到双性畸形的患者，也包括所有性腺发育异常的患者，请不要用异样的眼光看待。

他们是不幸的群体，从小或被人嘲笑或自觉异常而感到自卑，承受了很大的心理和社会压力，有的与他人建立了情侣关系，仍然极力隐瞒。


其实很多患者因为羞于启齿，并不了解自己身体的情况，也不知道有成熟的治疗方案。目前，医院通过手术切除部分性腺，并行外阴整形，后续可配合激素治疗，都能过上正常的生活，甚至仍有生育能力。

另外，我们的医生也十分注重患者的心理健康，治疗过程中严格保护患者的隐私，连床头卡上的诊断名称都用英文缩写，术后会建议患者在手术后搬家、转学、换工作，彻底离开原有的环境。

如果你身边疑似有性别困惑的朋友突然远走他乡，不要过度追问和打扰，他们可能开始了崭新的生活。

性别的问题不是谁的错，也不是上辈子造了孽的报应，要怪就怪自然演化出的这套性别决定机制太过博大和不拘。 阅读原文